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脑膜瘤

 

  

 脑膜瘤分为颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤,前者由颅内蛛网膜细胞形成,后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤, 主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成。好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。在颅内肿瘤中,脑膜瘤的发病率仅次于胶质瘤,为颅内良性肿瘤中常见者。

  病因

  脑膜瘤的病因迄今不完全清楚。临床发现,颅脑外伤、病毒感染、放射照射、遗传因素或者内源性因素如激素、生 长因子等均可能是形成脑膜瘤的因素之一。脑膜瘤可见于颅内任何部位,但幕上较幕下多见,好发部位依次 为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁和颅底(包括蝶骨嵴、嗅沟、岩斜区、桥小脑角等),从而压迫相应部位的功能区和颅神经产生相应的临床症状和体征。

  主要症状

  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,患者往往以头痛和癫痫为首发症状。依肿瘤部位不同,可以出现不同障碍及肢体运动障碍等。脑膜瘤常见的早期症状有:

  1.原发于眶内的脑膜瘤:因发生部位不同,临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤,原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤,往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生,并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜,但硬脑膜不被穿破,表面保持完整,肿瘤向眼球和颅内两个方向发展,外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜,即沿视神经纵轴发展,围绕视神经或向一侧增长,外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大,受到眶壁限制,则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤,沿骨膜增长,早期不影响视神经,症状和体征同于周围间隙肿瘤。

  2.眼球突出:多数病例有此体征,特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤,起始引起患者注意的是眼球突出。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展,原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤,往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异,区别可以很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘,或沿鞘发展,眼球突出度较低,甚至颅内已有蔓延,两眼突出度仅差2~3mm。肿瘤发生于眶内,呈块状增长的,眼球突出明显,双侧差值可达20mm以上,严重者眼球脱出于睑裂之外。

  3.视力严重减退:初诊患者,视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的,视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状,只有少数患者伴有头痛,较长时间内不伴有眼球突出,早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展,外形呈管状的脑膜瘤,因压迫视神经纤维,发生萎缩,视力丧失也较早,而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜,肿瘤向一侧发展,或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤,晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩,发生于眶尖者,可出现视野内暗点。

  4.眼底改变:早期发生视盘水肿,经过长期过程后,发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清,色调灰白污秽,且向前轻度隆起,视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起,是由于长期的水肿,胶质细胞增生的结果,也可能是瘤细胞侵犯。

  5.脑膜瘤质地较硬:发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流,引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿,除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外,还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期,或发生于眶前部骨膜的肿瘤,还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著,发展较快。

  检查

  1.X线检查

  除高颅压表现外,可用:①肿瘤钙化,见于砂粒型。钙化较密集,可显示整个肿瘤块影。②局部颅骨增生或破坏。 ③板障静脉增粗和增多,脑膜动脉沟增粗,棘孔可扩大。

  2.头部

  虽然MRI在诊断脑膜瘤方面有取代CT之势,但是CT仍是诊断本病的主要方法,特别显示脑膜瘤与邻近骨性结构的关系 、钙化等。脑膜瘤CT的表现:

  (1)瘤呈圆形或分叶状或扁平状,边界清晰。

  (2)密度均匀呈等或偏高密度,少数可不均匀和呈低密度,为伴瘤内囊变或坏死。

  (3)增强后密度均匀增高。

  (4)瘤内钙化多均匀,但可不规则。

  (5)局部颅骨可增生或破坏。

  (6)半数患者在肿瘤附近有不增强的低密度带,提示瘤周水肿。

  3.MRI

  (1)以硬脑膜为其基底,此处也是肿瘤较大直径。

  (2)在T1加权像上约60%脑膜瘤为等信号,30%为低信号;在T2加权像上,肿瘤呈低至高信号,且与瘤病理类型有关 ,如纤维型多为低信号,内皮型为高信号。

  (3)在T1和T2加权像上肿瘤和脑组织间有一低信号界面,代表受压的蛛网膜或静脉丛。如此低信号界面消失,常提示蛛网膜界面被破坏。

  (4)T2加权像可清晰显示瘤周水肿,瘤周水肿常见于额叶脑膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤,以及脑膜内皮型、过渡型、接受 软脑膜动脉供血的脑膜瘤。

  (5)脑膜尾征,肿瘤附着的硬膜和邻近硬膜可增强(CT也可有),反映该处硬脑膜的通透性增大,并不是肿瘤浸润 。

  4.血管造影

  血管造影脑膜瘤的特点:①瘤血管成熟,动脉期有增粗的小动脉,毛细血管肿瘤染色,静脉期有粗大静脉包绕肿瘤 ;②颈外动脉(如颞浅动脉、枕动脉、咽升动脉、脑膜中动脉、脑膜垂体干、小脑幕等动脉)增粗、血流速度加快(正 常时颈内动脉循环时快过颈外动脉)。

  诊断

  脑膜瘤缺乏特异性的临床症状和体征,其诊断主要依靠影像学检查:

  1.形态学,即肿瘤的外形、部位以及其占位效应。

  2.肿瘤在CT的密度及MRI的信号度,及其增强后的表现。

  3.其他发现,如颅骨受累、钙化,血管扩张受压,确认供血动脉和引流静脉。在颅底、鞍区和蝶骨嵴脑膜瘤,或与 颅外沟通的脑膜瘤MRI的图像较CT清晰。另外在显示肿瘤与重要血管的毗邻关系方面MRI也优于CT。典型的脑膜瘤CT的表 现为等密度或稍高密度区。在MRI,T1加权像上60%肿瘤与灰质信号相同,30%为低于灰质的低信号。在TT2加权像上,50%为等信号或高信号,40%为中度高信号,也可能为混杂信号。肿瘤边界清楚,圆形或类圆形,多数边缘有一条低信号边,呈弧形或环形。经静脉增强后呈均匀状,明显强化。

  治疗

  1.手术

  脑膜瘤是一种潜在可治愈性肿瘤,外科手术是脑膜瘤的标准治疗方案。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险,应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤,力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、 眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤,要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险,因此外科手术治疗要求甚高。手术能逆转大多数神经系统体征,脑膜瘤治疗趁早。

  2.立体定向放射外科

  包括伽玛刀、X线刀和粒子刀。适用于术后肿瘤残留或复发、颅底和海绵窦内肿瘤,以肿瘤较大直径≤3cm为宜。

  3.栓塞疗法

  包括物理性栓塞和化学性栓塞两种,前者阻塞肿瘤供血动脉和促使血栓形成,后者则作用于血管壁内皮细胞,诱发血栓形成,从而达到减少脑膜瘤血供的目的。两法均作为术前的辅助疗法,且只限于颈外动脉供血为主的脑膜瘤。

  4.放射治疗

  可作为血供丰富脑膜瘤术前的辅助治疗,适用于:①肿瘤的供血动脉分支不呈放射状,而是在瘤内有许多小螺旋状 或粗糙的不规则的分支形成;②肿瘤以脑实质动脉供血为主;③肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生。术前放射剂量一般 40Gy1个疗程,手术在照射对头皮的影响消退后即可施行;④恶性脑膜瘤和非典型脑膜瘤术后的辅助治疗,可延缓复发。

  疾病预后

  和任何肿瘤一样,脑膜瘤首次手术,如在原发部位残存一些肿瘤的话,可能发生肿瘤复发。处理复发脑膜瘤首选方法仍是手术切除。

  脑膜瘤手术有哪些后遗症?

  1.呕吐:多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起。头痛重时并发呕吐,常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,易误为肠胃疾患。

  2.头痛:颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致。见于大数患者,为早期症状,随肿瘤发展而加重。

  3.视觉障碍:包括视力、视野和眼底的改变,由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经,日久皆可致视神经萎缩而影响视力,造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高,使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高,静脉瘀血所致。

  脑膜瘤的预防

  1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。