肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病,有的是遗传性疾病(如肝豆状核变性,亨廷顿舞蹈病,神经节苷脂病等),有的是由外源性因素引起的(如围生期损伤、感染、神经安定药物)。
临床分类及表现
依据肌张力障碍的发生部位,可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。一般而言,发病年龄越早,症状可能越严重,波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大,肌张力障碍越可能保持其局灶性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分,如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位。扭转痉挛发病多在5-15岁,有家族史者,第2代比第1代发病年龄有提早的趋向。痉挛性斜颈多见于30-50岁,也可发生于儿童或老年人,男女比例为1:2。
目前肌张力障碍的治疗方法
药物治疗和功能神经外科治疗(包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等)。随着神经调控技术的发展,脑深部电刺激(DBS)由于其不会导致不可逆的脑损害,却具有类似毁损的效果,越来越受到临床医生及患者的青睐。