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牛!重庆三博江陵医院院史上仅10个月大小患者切除大脑

  2018年6月11日,重庆三博江陵医院神经外科为院史上最小患者实施了功能性大脑半球切除手术——仅10个月大小男孩小豆包(化名)。

  小豆包跟其他小孩一样,活泼可爱,只是出生时脸上有明显的“胎记”,父母不以为意,当孩子8个月大时出现咳嗽,精神萎靡及饮食下降等表现,随后患儿突然出现惊厥,表现为双眼向左凝视,呼之不应,左侧肢体强直,发作时伴低烧,呕吐。辗转多家医院,孩子情况并无好转,初步诊断为脑面血管瘤。经过多方打听,得知重庆三博江陵医院共享首都医科大学三博脑科专家资源,遂来到我院。

重庆三博江陵医院院史上仅10个月大小患者切除大脑
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  (术前CT)
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  (脑电图检查)

  到院后,根据小豆包的病史、临床表现、查体及辅助CT、脑电图检查,诊断为:脑面血管瘤、继发性癫痫!

  了解到患儿病情,医院高度重视,神经外科孙玉明主任牵头,立即组织神经内科、重症医学科、手术麻醉科专家,与全国著名癫痫外科专家、首都医科大学三博脑科医院副院长周健教授,麻醉科主任孙永兴教授、重症医学科王洁主任进行远程会诊,确定手术及围手术期治疗方案。

  6月11日,周健教授、孙玉明主任等为孩子进行功能性大脑半球切除手术,手术一切顺利。患儿术后3小时清醒拔管,目前恢复情况良好。

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  术后CT
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  远程会诊

  6月6日,重庆三博江陵医院神经外科孙玉明主任、手术麻醉科吴德均主任、重症医学科江龙主任就各自遇到的问题,通过远程会诊,与首都医科大学三博脑科医院专家交流、讨论。

  麻醉

  由于小豆包仅仅10个月大,体重只有8kg,盲穿动静脉比较困难且可能增加损伤,所以采取在B超引导下进行动静脉穿刺,右桡动脉和右颈内静脉一次性穿刺置管成功,这为术中精细化麻醉管理创造了有利条件。

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  麻醉诱导成功后,麻醉维持管理是术中关键的环节,术中液体管理、能量供给、呼吸参数调节、循环稳定、器官保护、麻醉深度监测等等,麻醉团队丝毫不敢大意,每一次用药、液体与血液的输注,都通过可靠的监测或者检验数据来做精确的计算,在首都医科大学三博脑科医院麻醉科主任孙永兴教授的指导下,我院麻醉团队完成了建院以来神经外科较小患儿的麻醉!

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  手术

  麻醉完成后,周健教授、孙玉明主任一起为患儿完成了功能性大脑半球切除手术,由于患儿年龄较小,各系统发育不完善,体重轻,为了防止手术期间出血较多,周健教授手巧心细,仅花不到3小时就顺利地完成了颅内的手术,出血量控制非常好。

  据悉,这已经是重庆三博江陵医院成功完成的第二例大脑半球切除手术,周健教授是目前国内为数不多的能做大脑半球性手术的专家之一!

  周健教授温馨提醒:脑面部血管瘤病又称Sturge-Weber氏综合症,主要的特点就是面部血管痣及大脑表面的血管畸形,这个病常伴有对侧局限性的抽搐、甚至偏瘫、智力低下。因为很多的父母亲都不知道这个病,他们可能简单的以为只是胎记而已,从而耽误治疗。

  什么是脑面血管瘤病?

  脑面血管瘤病是一种少见的先天性神经皮肤综合征,为散发病,无明确遗传倾向,是斑痣性错构瘤的一种,一般出生即可发现,主要表现为一侧颜面三叉神经分布区,以眼神经支分布多见的紫红的血管瘤,严重可遍布一侧面部。同侧颅内一侧大脑半脑不同范围的软脑膜血管增生及脑回钙化,患者主要表现为癫痫发作。

  脑面血管瘤病的临床表现?

  出生即可见红葡萄酒色血管痣沿三叉神经I支范围分布,也可波及第Ⅱ、Ⅲ支,严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干,少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚,略高出皮肤,压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症,未累及眼支的血管痣,一般无眼部受累的风险。

  常见癫痫发作是脑面血管瘤病的主要神经系统表现,发生率70%-90%,几个月至几岁均可出现,可伴Todd麻痹,癫痫多现为药物难治性,癫痫持续发作远高于一般癫痫患儿,癫痫发作形式可以是局限性发作,也可以是全身发作的形式,如婴儿痉挛,失张力及肌阵挛发作。随年龄增大常有智能减退,智能减退与起病年龄有一定相关性,越早起病越容易出现智力减退,脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。

  30%的患者伴发青光眼和突眼,青光眼多为血管痣波及眼脉络膜导致,突眼是产前眼内压过高所致;一般枕叶病变可出现对侧同向性偏盲,还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体混浊等。