34岁的陈女士,8个月前无明显诱因的出现肢体乏力,有感觉麻木及过电感,活动较困难,随之出现肢体抽搐,大概持续1分钟后自行缓解,未引起重视。随着时间的推移,虽然发作次数逐渐增多,但多数是在劳累及精神压力大的时候发作,以为是劳累、精神紧张引起的暂时性的脑供血不足,所以未曾到医院检查。

直到近日,出现视物模糊,右侧肢体无力,抽搐、麻木发作频率渐频繁,最多时一天发作两次,为进一步诊治遂来我院。行头颅MRI提示蛛网膜下腔出血;CTA提示双侧颈内动脉末段及大脑中动脉、大脑前动脉起始部狭窄并周围多发异常血管网;DSA见左侧颈内动脉末端及大脑中动脉、大脑前动脉闭塞,颅底代之以异常烟雾样增生血管;右侧大脑中动脉M1段闭塞,颅底见烟雾样血管增生;后循环明显先前循环代偿。

烟雾病引起癫痫发作,颞浅动脉贴敷术改善血供

(DSA图)
烟雾病引起癫痫发作,颞浅动脉贴敷术改善血供

(灌注成像图)

入院后,重庆三博江陵医院神经外科主任、三博癫痫与脑功能性疾病诊疗中心重庆分中心主任刘长青仔细查看了患者情况结合临床检查,考虑诊断:烟雾病、继发性癫痫。并且患者癫痫发作是由于烟雾病引起的,所以建议患者手术治疗改善大脑缺血出现的各种症状。
 

烟雾病是什么?

烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部缓慢进展性狭窄以致闭塞,脑底出现代偿性异常血管网为特点的脑血管病。因其异常血管网在脑血管造影时形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。主要表现为脑缺血和脑出血,好发于5~9岁的儿童和40~50岁的中年人。

烟雾病有哪些治疗方式?

目前尚无确切有效的药物,主要是通过颅内外血管重建术来治疗烟雾病和烟雾病综合征,降低出血的风险。并且该病属于进展性疾病,一旦确诊应尽早手术,手术越早越能够减少神经功能缺损,减少再次出血、脑梗塞的发生几率。

颅内外血管重建术相当于“南水北调”,搭建一条新的通道使颈外动脉系统替代有缺陷的颈内动脉系统向脑组织供血,增加血流量。其方式主要包括:直接血管重建术、间接血管重建术及联合应用。因直接血管重建术是将颅外动脉与颅内动脉的皮质分支直接连接,这对患者自身血管情况和主刀医生的操作技能要求较高;间接血管重建术是将带有颈外动脉分支(硬脑膜、颞肌、颞浅动脉、帽状腱膜等)的组织贴敷于脑组织表面,刺激缺血区形成新生血管。与直接血管重建术相比,它无需临时阻断大脑中动脉分支,操作相对简单,可很大程度避免因临时阻断皮质血管以及麻醉时间过长等因素引起的脑局部组织缺血,也避免了直接吻合后血流突然增加引起过度灌注综合征等并发症。

刘主任说道,从陈女士的检查结果显示,双侧大动脉都存在狭窄、异常血管增生,但右侧更差一些,考虑到陈女士现在的工作及术后影响,最终行右侧颞浅动脉贴敷术(间接血管重建)。颞浅动脉贴敷术虽然起效慢,但是创伤小、手术时间短,经济负担低、与直接血管重建术相比,术后并发症少。

 

烟雾病引起癫痫发作,颞浅动脉贴敷术改善血供

烟雾病引起癫痫发作,颞浅动脉贴敷术改善血供

刘主任强调:烟雾病的临床表现复杂多样,一旦出现短暂性脑缺血发作(如头痛、癫痫发作、肢体无力、感觉异常)或脑出血等症状,一定要及时就医筛查,以免漏诊,延误治疗时机。没有及时正确治疗的烟雾病病人,一旦发生脑出血或脑梗塞,轻则偏瘫致残,重者危及生命。